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Il s’agit d’un syndrome rare et mystérieux découvert en 1973 par un médecin toulousain. Il toucherait 10.000 personnes dans le monde.
Les symptômes sont les suivants : des cheveux secs et désordonnés qui deviennent progressivement avec le temps blonds argentés. Ils se dressent sur le cuir chevelu et poussent dans tous les sens. Il est alors impossible de les coiffer ou de les aplatir avec un peigne. On considère qu’un patient en est atteint quand 50% des cheveux sont touchés.
Au cinéma on a pu voir un enfant atteint de cette maladie dans Edward aux mains d’argent de Tim Burton.
Une observation au microscope révèle une structure très particulière. Les cheveux des enfants atteints de ce syndrome présente une gouttière longitudinale sur toute leur longueur, avec un bout triangulaire.
Car ces manifestations apparaissent bien pendant l’enfance entre 3 mois et 12 ans, même si la situation peut s’améliorer vers l’adolescence.
Une étude récente montreque ce syndrome a une origine génétique. Il est lié à la mutation de trois gènes. Aussi il n’existe pas de remède miracle. On l’a dit il y a généralement une amélioration spontanée à la fin de l’enfance. Au-delà le seul conseil à donner est l’utilisation de d’après-shampoings, de brosses molles et une recommandation simple : d’éviter tout traitement agressif sur les cheveux.